كارديوميوپاتي هيپرتروفيك

تعریف کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:

یافته اصلی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM)، افزایش غیر قابل توجیه ضخامت دیواره بطن چپ است بدون این که بطن متسع باشد. عملکرد سیستولی بطن چپ درکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک معمولا طبیعی است اما گاهی ازدیاد قابلیت انقباضی دیده می شود..

علت شناسی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک عمومافامیلی است و معمولابصورت اتوزومی غالب به ارث می رسد. علت بیماری را جهش های گوناگونی در پنج ژنی دانسته اند که پروتئین های سارکومرهای قلبی را رمزدهی میکنند.

آسیب شناسی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:



در کالبدشکافی، این اختلالات معمولاشاخص ترهستند:


(۱) هیپرتروفی بطن چپ الگوی نامتقارنی دارد به این صورت که دیواره بین بطنی از دیواره آزاد بطن چپ ضخیم تر می شود؛


(۲) حفره بطن چپ کوچک شده یا طبیعی است؛

(۳) روی جدار دیواره بطن - در راه خروجی بطن - مقابل لت قدامی دریچه میترال پلاکی از جنس بافت فیبروی اندوکاردیال وجود دارد؛


(۴) دریچه میترال طویل تر یا کشیده تر است، با یا بدون افزایش ضخامت ثانویه؛


(۵) دهلیز معمولامتسع است؛


(۶) شریان های کرونری داخل جداری غیرطبیعی هستند به این شکل که دیواره آنها ضخیم تر شده و فضای داخلشان تنگتراست


(۷) فیبروز بافت بینابینی و فیبروز جایگزین دیده می شود


(۸) ساختار بطن چپ به هم ریخته است و در سلول میوکارد بی نظمی وجود دارد.


شریان های کرونری داخل جداری غیرطبیعی را نوعی بیماری عروق کوچک» می دانند که احتمالا مسؤول ایسکمی میوکارد و فیبروز هستند. در این بیماری، تصور می شود مناطقی که درهم ریختگی سلولی دارند و اغلب در سراسر میوکارد پراکنده اند، بستر بالقوه آریتمی باشند و به مثابه هسته آریتمی های بطنی عمل می کنند.

تظاهرات بالینی درکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:



شایعترین شکایات، تنگی نفس کوششی و درد قفسه سینه هستند. بیماران اغلب اختلالات هوشیاری (سنکوپ، در شرف سنكوپ بودن با گیجی)، تپش قلب و در مراحل بسیار پیشرفته، نارسایی قلبی، ارتوپنه یا تنگی نفس حمله ای شبانه را تجربه میکنند. تنگی نفس احتمالا از . اختلال پذیرش بطن و افزایش فشار ورید ریوی ناشی میشود و با تاکیکاردی شدت می یابد. درد قفسه سینه ممکن است شاخصه آنژین صدری (در غیاب بیماری شریان کرونر) باشد اما معمولا شکل تیپیک ندارد.
-
معاینه فیزیکی دربیماران مبتلابه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:


اگر در معبر خروجی بطن چپ، گرادیان فشاری وجود داشته باشد، شاخص ترین یافته های فیزیکی عبارتند از: (۱) سوفل سیستولی جهشی که در کنارة نحتانی چپ جناغ شنیده می شود و به نوک قلب انتشار پیدا می کند؛ با چمباتمه زدن و محکم گرفتن یک دست با دست دیگر کاهش می یابد؛ با ایستادن، مانور والسالوا و به دنبال ضربه زودرس بطنی شدت پیدا می کند؛ (۲) خط نمودار نبض شریانی به سرعت بالا می رود و گاهی شکل دو قله ای پیدا میکند که اولی موج ضربانی سریع و بعدی موج جریان است: (۳) ضرية واضح پیش از سیستول و ضربه سیستولی درتلهای آپیکال، ویژگی سه ضربه ای به آن می بخشد و (۴) موج ۵ در وريد ژوگولر همراه با S واضح در نوک نلب. این یافته ها اکثرا در انواع غیرانسدادی بیماری که بسیار شایعترند) وجود ندارند .
.
آزمون های تشخیصی در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:

الکتروکاردیوگرام (ECG) در اغلب مبتلایان غير طبیعی است و الگوهای آن طیف وسیعی دارند که هیچ کدام نه تشخیصی اند نه اختصاصی الگوهایی مثل هیپرتروفی بطن چپ همراه با افزایش ولتاژ QRS و اختلالات موج ST - T شایند و الگوهایی که شیوع کمتری دارند عبارتند از: همی بلوک قدامی چپ، موج و تحتانی و عمیق (که می تواند انفارکتوس بهبودیافته میوکارد را تقلید کند)، معکوس شدن واضح موج ۲، بزرگی دهلیز چپ و الگوهای انفارکتوس کاذب همراه با کاهش ولتاژ موج R در اشتقاقهای جلوی قلب.


رادیوگرافی قفسه سینه سایه قلب اغلب بزرگ است و ممکن است بزرگی دهلیزچپ و ادم بینابینی ریوی وجود داشته باشد. برآورد اندازه قلب با رادیوگرافی معمولا کمک مختصری به ارزیابی بالینی میکند و به همین دلیل است که اکوکاردیوگرافی بهترین راه برآورد ابعاد قلب درکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است.
ادامه مبحث رادرسایت دکترهادی زاده وابسته به کلینیک واریس اصفهان پیگیری کنید.....

63
0 0