التهاب قلب(میوکاردیت)وبیماریهای مخصوص عضله قلب:قسمت چهارم:

رسوب آهن در قلب، در نتیجه اختلال ژنتیک بانفص اکتسابی، ممکن است منجر به کاردیومیوپاتی اتساعی محدودکننده و اختلال عملکرد هم سیستولیک و هم دیاستولیک شود.



بیماری آمیلوئید قلب:



رسوب آمیلوئید در بافت بینابینی میوکارد، منجر به افزایش ضخامت دیواره، اختلال عملکرد دیاستولیک زودرس و ایجاد نارسایی قلبی سیستولیک دیررس می شود. بیماری آمیلوئید قلب براساس نوع پروتئینی که رسوب می کند طبقه بندی می شود. آمیلوئید AL، همراه با میلوم یا آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه، زنجیره های سبک ایمونوگلوبولینها را دربر می گیرد. آمیلوئید AA با آمیلوئیدوز ثانویه، ناشی از رسوب پروتئین A آمیلوئید است و در بیماری های التهابی مزمن نظير آرتریت روماتوئید، بیماری کرون با تب مدیترانه ای فامیلی (FMF) دیده میشود. آمیلوئیدوز فامیلی که وراثت اتوزوم غالب دارد، با پروتئین آمیلوئید AF مشخص می شود که گونه ای از transthyretin) prealbumin) است که یک اسید آمینه آن ترانس موتاسیون پیدا کرده است. آمیلوئید SSA یا آمیلوئید قلب پیر نیز توأم با رسوب پروتئین transthyrentin است و ممکن است تنها بر دهلیز یا تنها بر آئورت با ارگانهای متعددی اثر بگذارد.


تشخیص بیماری آمیلوئید قلب مبتنی بر سابقه بالینی متناسب و تصویر اکوکاردیوگرافیک مشخص است. ممکن است اولتراسوند قلبی نمای مشخص گرانولر یامنقوط میوکارد ضخیم شده، همراه با بزرگی هر دو دهلیز، افزایش ضخامت دیواره بین دهلیزی و دریچه ها و در برخی موارد، مایع اندک در پریکارد را نشان دهد. درمان، محدود به درمان علامتی نارسایی قلب است. این بیماران به طور غیر معمولی به گلیکوزیدهای قلبی حساسند. هنگامی که علایم نارسایی قلب تشخیص داده شوند، پیش آگهی، ضعیف است.

میوکاردیت دراثرسارکوئیدوز:


ضایعه مشخص آن گرانولوم سارکوئیدی است که ترجیحا بخش فوقانی دیواره بین بطنی یا عضلات پاپیلر بطن چپ را مبتلا می سازد. اگرچه در حدود یک سوم اتوپسی های مبتلایان به سارکوئیدوز، قلب مبتلا است، تظاهرات بالینی ابتلای قلب در کمتر از ۱۰ درصد بیماران دیده می شود. تظاهر بیماری از درجات متفاوتی از بلوک قلبی آریتمی و نارسایی قلبی، متغیر است. سینتیگرافی هسته ای با تالیم یا sestamibi می تواند کمک کند، اگرچه اکثرا براساس علايم قلبی توأم با شواهد سارکوئیدوز در جای دیگر بدن تشخیص گذاشته می شود. به نظر می رسد گلوکوکورتيکوئيدها موجب بهبود علایم قلبی، برگشت اختلالات الکتروکاردیوگرافیک و طبیعی شدن نقایص اسکن تالیم در میان نیمی از بیماران درمان شده می شود

29
0 0